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第二界中医药现代化国际科技大会上的报告（摘要）
点击观看《病理报告摘要》

    肌营养不良症（ muscular dystrophy,MD ） 是很多见的难治性疾病，多数与遗传因素有关，迄今无有效的治疗方法。最常见、最严重的类型 Duchenne 型肌营养不良症，通常称为 DMD ，又称 Meryon 病。遗传方式为由于 X 染色体的短臂上 XP21 － XP223 序列基因缺陷引起的， X －性连锁隐性遗传，患病率为 13 － 35/10 万，年发病率为 3/10 万，患者一般 3 － 5 岁起病，主要表现为全身骨骼肌进行性无力、萎缩和小腿腓肠肌假性肥大，随着病情加重， 12 岁左右丧失行走能力卧床， 20 岁左右因呼吸衰竭而死亡。
    本文报告 20 例小儿进行性肌营养不良症 Duchenne 型，均为男性患者。年龄 3 ― 28 岁，病程 2 － 25 年。所有病例均通过临床症状和体征、血清肌酸磷酸激酶、肌肉活检、基因分析确诊，治疗前肌萎缩进行性发展、肌无力进行性加重、疾病症状典型。服用兴安芪维康口服液在 15 － 200 天的临床应用中，其肌细胞再生周期、肌肉形态与肌力的提升均优于普通同龄健康儿童， 3 － 8 岁儿童效果尤其显著。


肌电图检测 17 例报告肌源性损害， 3 例无法测定（ 2 例肌肉完全萎缩， 1 例完全瘫痪）。
DMD 基因检测：缺失 7 人，无缺失 7 人，基因突变 3 人。

肌肉萎缩临床评定标准：
1. 轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛；（肌无力，能做抗阻力运动）
2. 中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少；（肌无力明显，不能做抗阻力运动）
3. 重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维；（肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力）
4. 完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩。（与其肌肉相关联的运动功能完全丧失）

肌肉新生临床评定标准：
1. 一级：肌纤维新生，外观不能观察到新生的肌肉组织形态，触摸横向滑动，有绳线型肌纤维；
2. 二级：肌纤维束新生，外观可以观察到局部肌肉组织凸起，触摸横向滑动，有绳索样多条肌纤维束；
3. 三级：肌肉组织新生，外观可以观察到肌肉组织有明显的凸起，肌纤维束连接起止点，肌容量增加；
4.四级：肌肉组织新生良好，外观可以观察到健美的肌肉组织。肌肉组织形态优于同龄普通健康人。


诊断资料（5）
DMD典型肌肉组织学HE染色检查图片（5－1）
DMD患儿，男性，10岁，病程八年，丧失行走能力三个月。肌肉组织学HE染色可见肌纤维大小不等、圆形、变性坏死，脂肪结缔组织增生，肌细胞核内移，绝大部分肌束衣膜消失，具有典型DMD病理图像。
病理号： 2005－XXX
病理部位：左肱二头肌
报告日期：2005.XX.XX　
单　位：北京大学第一临床医学院神经内科神经病理研究室

临床资料（1）
肌肉活检报告对比分析5例典型病例报告
病例1－1：DMD患儿、男性8岁
肌肉组织学HE染色检查治疗前与治疗后的对比图
治疗前： 病理号：XXXXX 报告日期： 2005.XX.XX　　
病理部位：腓肠肌
治疗106天：病理号：XXXXX 报告日期： 2005.XX.XX　　
单　位：江西省儿童医院病理科



临床疗效标准：
1 、近期有效（临床治疗 15 天评定）：肌纤维新生，三项运动能力计数比值提升 5 倍；
2 、有效（临床治疗 60 － 200 天评定）：临床 症状改善， 肌纤维束新生，外观可以观察到肌肉组织有明显的突起，触摸横向滑动有绳索样多条肌纤维束，肌容量增加，运动 功能改善， 肌力增加 Ⅰ — Ⅱ 级 ( Increasing muscle strength Ⅰ — Ⅱgrades) ，三项运动能力计数比值提升 6 － 15 倍；
3. 显效（临床治疗 60 － 200 天评定）：临床 症状明显改善， 肌肉组织新生，外观可以观察到肌肉组织有明显的突起和明显的肌群组织，及健美的肌肉组织，肌纤维束连接起止点，肌容量明显增加，肌肉组织形态优于同龄普通健康人，运动 功能明显改善， 肌力增加 Ⅱ 级或以上 ， 三项运动能力计数比值提升 >15 倍。

依据 20 例 DMD 患者临床观察统计得到：
1 .15 天疗效评定，近期有效 20 例；
2 .有效 2 例、显效 18 例。
本组 20 例 DMD 患者全部有 症状改善， 肌肉新生、肌力提高，运动 功能明显改善， 在治疗当中无一例肌萎缩发展、肌无力加重。
 
     
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